surdité chez le Bull Terrier
Avril 2007
L'UMR955 INRA-ENVA de Génétique Moléculaire et Cellulaire à l'Ecole Vétérinaire d'Alfort (Dr Laurent TIRET) et le laboratoire ANTAGENE (Dr Anne THOMAS) s'associent pour mener des programmes de recherche sur la surdité et deux maladies rénales affectant le Bull Terrier, en collaboration avec le CFABAS.
Les maladies rénales chez le Bull Terrier : PKD et maladie rénale familiale.
Des études australiennes font état de la présence de deux types de maladies rénales au sein de la race Bull Terrier : la polykystose rénale ou PKD (polycystic kidney disease) et la néphropathie familiale. Les symptômes de ces maladies sont ceux d'une insuffisance rénale.
La PKD se caractérise par la présence de plusieurs kystes dans les deux reins, localisés dans le cortex et la medulla, d'une grosseur variable de 1mm à 2,5cm. Les animaux diagnostiqués atteints ont moins de 3 ans en grande majorité, quelques cas équivoques (faible nombre de kystes ou atteinte unilatérale) ont été rapportés. Une échographie des reins réalisés par un vétérinaire spécialisé permet de poser sûrement le diagnostic. L'analyse des pedigrees a montré un mode de transmission autosomique dominant, c'est-à-dire qu'une seule copie muté du gène suffit à déclencher la maladie.
La néphropathie familiale se caractérise par une glomérulopathie, une atrophie des reins puis une insuffisance rénale se produisant à un âge variable. Les symptômes peuvent se déclarer tardivement. Les premiers signes cliniques montrent une protéinurie et les animaux ayant un rapport protéines/créatinine urinaire (UPC) supérieur à 0,3 sont considérés atteints. L'historique familial permet de différencier cette maladie héréditaire d'une insuffisance rénale chronique. Un mode de transmission autosomique dominant a également été mis en évidence.
Selon les études australiennes, la néphropathie familiale apparaît répandue dans la race Bull Terrier, alors que la PKD affecterait certaines lignées. Enfin, certains animaux peuvent être atteints des deux maladies.
La surdité chez le Bull Terrier.
La surdité peut être unilatérale ou bilatérale. Elle est due physiologiquement à un problème d'oreille interne. Une absence des mélanocytes au niveau des vaisseaux sanguins de la stria vascularis dans la cochlée est observée. La dégénérescence de la stria vascularis en 1 à 2 semaines engendre la mort des cellules nerveuses de la cochlée. Il n'y a plus de messages nerveux pour transmettre l'information auditive de l'oreille interne au cerveau ; l'animal est atteint de surdité totale pour l'oreille concernée.
La surdité est associée à la robe blanche. Une étude de prévalence américaine estime à 11% les Bull Terriers atteints de surdité, ce chiffre monte à près de 20% chez le Bull Terriers blancs. Actuellement, aucun mode de transmission n'a été clairement établi. L'hypothèse la plus récurrente fait était d'un mode polygénique.
Le diagnostic d'une surdité chez un chien se fait par la méthode des Potentiels Evoqués Auditifs (PEA). Ce test ne peut être effectué avant la maturation de l'oreille interne à un âge d'environ 5 semaines.
Prélèvement et renseignements nécessaires pour la Recherche :
Ces recherches ont pour but :
-de préciser le mode de transmission pour la surdité,
-d'identifier le(s) gène(s) impliqués dans ces maladies,
-de mettre au point un test génétique de dépistage.
Une fois mis au point et validé, le test génétique de dépistage permettra de déterminer le statut génétique des chiens à partir d'un simple frottis buccal. En effet, réalisé précocement, un test génétique permettrait de diminuer l'incidence de la maladie, par exemple par le test systématique des géniteurs, afin d'éviter les accouplements qui produiraient des chiens malades.
Pour faire avancer ces recherches, il est indispensable de disposer pour des animaux sains et atteints :
-d'un prélèvement par frottis buccal (les kits sont disponibles gratuitement sur simple demande à Antagene) ou d'un prélèvement sanguin.
-d'un maximum d'informations sur les Bull Terriers intégrés au programme : les copies des rapports d'examens cliniques (PEA pour la surdité, échographie pour la PKD, UPC, radiographie pour la néphropathie) ainsi qu'une copie du pedigree permettant de s'assurer du contexte familial et de reconstruire les arbres généalogiques pour préciser les modes de transmission.
Ce travail de recherche est mené en totale confidentialité. Aucune participation financière n'est demandée.
Les résultats individuels obtenus dans le cadre de la recherche ne sont pas transmis et ne peuvent pas faire l'objet d'une certification génétique.
Antagene : Dr Anne Thomas : athomas@antagene.com - UMR955 INRA-ENVA: Dr Laurent Tiret : ltiret@vet-alfort.fr
Source: cfabas.fr

